چکیده
ترومبوتيک ميکروانژيوپاتي يک توصيف کلينيکوپاتولوژيک است از تجمع فيبرين و پلاکت در عروق کوچک، همراه با کاهش کارکرد ارگانها، ترمبوستيوپني و کم خوني است. سلولهاي قرمز شکسته (شيستوسيت) و افزايش انزيم لاکتيک دهيد روژناز چهرهاي مهم ديگر اين بيماري هستند. واژه سندرم همولالتيک اورميک (HUS) يک نوع از TMA مي باشد که بيشتر در کودکان اتفاق مي افتد و ترمبوتيک ترمبوسيتويني پوريورا و (TTP) بيشتر به موارد TMA در بزرگسالان اطلاق مي شود و علائم نورلوژيک در اين نوع بارزتر است. خود HUS به مواردي که بعد از اسهال اتفاق مي افتند و مواردي که سابقه اسهال ندارند تقسيم مي شود عامل عفونت غالباً Ecoli O157-H7 و در موارد کمتر شايع شسيگلوز مي باشد. موارد Hus بدون سابقه اسهال يا (a-HUS) atypical Husعلل متفاوتي داشته و افزايش فعاليت سيستم کمپلماني، ناشي از اختلال در فاکتورهاي مهاري يکي از علل مهم آن است. موارد خانوادگي HUS هم گزارش شده است. کاهش فعاليت متالوپروتياز Adamt-13 عامل مهم در پاتوژنز موارد TTP مي باشد و مي توان از آن در افتراق موارد HUS و TTP استفاده کرد.